本病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。
1.发热 发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好,无明显中毒症状。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,也可出现于手掌和足跖,皮疹形态多变,有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显,称为koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润,极个别为非特异性脂膜炎。
3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略。一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累,最常侵犯的关节是膝关节,约占85%;其次是腕关节,约占74%。另外,有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累,约1/3的患者有掌指关节受累,约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节,随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似,但本病的滑膜炎多轻微且短暂。关节液是炎性的,中性粒细胞升高,一般在2.0×109/l~75×109/l之间。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言,关节周围骨质侵蚀和半脱位现象少见,大多数患者热退后不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害,腕掌和腕关节受累可在多年以后出现强直。少数颈椎、颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直。多数患者发热时出现不同程度的肌肉酸痛,少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高。
4.咽痛 见于50%的患者,常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大。咽拭子培养阴性,抗生素治疗对这种咽痛无效。
5.淋巴结肿大 本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著,呈对称性分布,质软,有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。
6.肝脾肿大 约半数患者肝脏肿大,一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常,丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。
7.心脏损害 本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液,罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。
8.肺和胸膜病变 可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。
9.腹痛 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。
10.神经系统病变 本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,偶有蛋白含量轻度升高,脑脊液培养阴性。
11.其他表现 肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎,结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外,本病患者可对多种药物和食物过敏,出现形态不一的药疹,常造成误诊。
本病诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高(经常伴有表1中的其他表现)时应高度怀疑成人斯蒂尔病。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现是防止误诊的关键。现将临床常用的成人斯蒂尔病的几种诊断标准列举如下。
1.美国风湿病学会(acr)关于成人斯蒂尔病的诊断标准
(1)主要条件:
①持续性或间断性发热。
②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。
③关节炎。
④白细胞或中性粒细胞增加。
(2)次要条件:咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大,其他器官受累。
具有4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准,加上1项以上次要标准可怀疑本病。
2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准
(1)主要条件:
①发热≥39℃,并持续l周以上。
②关节痛持续2周以上。
③典型皮疹。
④白细胞增高≥10×109/l,包括中性粒细胞≥80%。
(2)次要条件:
①咽痛。
②淋巴结和(或)脾大。
③肝功能异常。
④类风湿因子和抗核抗体阴性。
(3)排除:
①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。
②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。
③风湿病(尤其是多发性动脉炎,有关节外征象的风湿性血管炎)。
具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准,其中至少应有2项主要条件,并排除上述所列疾病,即可确诊。
3.calabro标准
(1)无其他原因的高峰热(39℃或更高),每天1~2个高峰。
(2)关节炎或关节痛或肌痛。
(3)抗核抗体和类风湿因子阴性。
(4)至少具有以下2项:类风湿皮疹,全身性淋巴结病,肝大,脾大,一种心肺表现(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒细胞增加。
(5)排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。
有学者认为日本诊断标准和calabro标准特异性强,可用于确诊及鉴别诊断以指导。临床工作,而美国风湿病学会的标准简单,易记,且应用较广,可作为初步诊断用。
aosd可能会出现实验室和影像学异常,并有助于aosd诊断,但没有此病的特异性检查。当诊断aosd时,可采取下列实验:血常规、肝功能检查、esr、血清铁、ana、rf和受累关节的放射检查。
血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多,正细胞正色素性贫血,血小板增多。esr通常会升高,和炎症情况一致。肝功能试验可查到氨基转移酶、碱性磷酸酶和ldh升高。血清铁水平会显著升高。血清铁的升高与此病活动性一致,因此可作为治疗反应的标志。ana和rf通常是阴性的,但在某些病人体内,也可以低滴度形式出现。
aosd的放射学症状通常是不常见的。当出现时,同aosd诊断相一致的症状包括非侵袭性cmc和腕内(不涉及mcp关节)腕骨间空隙狭窄,有时可导致腕关节僵硬。
成人斯蒂尔病相关症状
- 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
- 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 发炎是具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御反应为炎症。血管反应是炎症过程的中心环节。 炎症,就是平时人们所说的“发炎”,是机体对于刺激的一种防御反应,表现为红、肿、热、痛和功能障碍。炎症,可以是感染引起的感染性炎症,也可以不是由于感染引起的非感染性炎症。通常情况下,炎症是有益的,是人体的自动的防御反应,但是有的时候,炎症也是有害的,例如对人体自身组织的攻击、发生在透明组织的炎症等等。
- 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
- 咽痛是咽部常见症状,主要由咽部疾病引起,也可是咽部邻近器官或全身疾病在咽部的表现。
- 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 kkplik斑;维生素a缺乏引起的球结膜bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
- 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
- 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
- 关节肿胀多见于损伤性滑膜炎,损伤性滑膜炎多因急性创伤和慢性损伤所致。当膝关节长时间单一动作超量运动之后,滑膜组织充血水肿,急性外伤包括有:膝关节扭伤、半月板损伤、侧副韧带或交叉韧带损伤,关节内积液或有时积血,表现为急性膝关节外伤性滑膜炎。 有时也可因单纯膝关节滑膜损伤所致,如外伤较轻,或长期慢性膝关节劳损。加上风、寒、湿邪侵袭,可使膝关节逐渐出现肿胀和功能障碍者,则形成慢性膝关节滑膜炎。
- 是一种很常见的皮肤病的症状,很多皮肤病都有这种症状
- 发烧(fever,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,fuo)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,poah),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 t,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。