无特殊表现。
1.神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。bekesy听力测验，第ⅰ型属正常或中耳疾病;第ⅱ型为耳蜗听力丧失;第ⅲ、ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30db为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
2.神经放射学诊断
(1)x线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。
(3)ct及mri检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是gd-dtda增强的mri，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，ct扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行gd-dtpa增强的mri。
ct与mri两种检查有相辅相成的作用，如ct发现有病侧内听道扩大时，增强ct可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了ct，而肿瘤较大，mri可提供对脑干压迫的范围、ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或ct检查难于确定时，全序列的mri可做出鉴别诊断，但也要注意gd-dtpa的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作mri复查以评估其生长情况。
3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定 为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为v波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。