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遗传性多发脑梗死性痴呆

  • 疾病名称:

    遗传性多发脑梗死性痴呆

  • 部位:

    头部

  • 科室:

    内科 神经内科 外科 神经外科 老年病

  • 检查:

    颅脑mri检查,脑脊液常规检验(csf),脑脊液细胞学检查,血清载脂蛋白e测定,脑脊液细胞计数(cst)

  • 症状名称:

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,cadasil) van bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。
sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
遗传性多发脑梗死性痴呆表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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