进行性骨干发育不良
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，pdd)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、engelmann病或camurati-engelmann病。本病由camurati(1922)和engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称pdd为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
进行性骨干发育不良表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？
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