婴儿型黑矇性痴呆-魔方娱乐

婴儿型黑矇性痴呆是常染色体隐性遗传。经典型的黑矇性痴呆在出生时多正常，在生后3~6个月出现症状。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏，而使 gm2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积，使脑发生退行性变。婴儿型黑矇性痴呆也称为bielschowsky综合征、bielschowsky-jansky综合征、bernheimer-seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、gm2神经节苷脂病ⅲ型(gm2 gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病 (juvenile gm2 gangliosidosis)等。
婴儿型黑矇性痴呆表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？