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小儿遗传性果糖不耐受

  • 疾病名称:

    小儿遗传性果糖不耐受

  • 部位:

    腹部

  • 科室:

    内科 消化内科 儿科

  • 检查:

    果糖耐量试验,血液生化六项检查,大生化检查

  • 症状名称:

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
小儿遗传性果糖不耐受表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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