小儿血管性血友病
血管性血友病(von willebrand disease,vwd)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年erik von willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von willebrand factor(vwf)质或量的异常引起vwd,伴有因子ⅶ促凝血活性(ⅷ∶c)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。
小儿血管性血友病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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