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小儿糖原贮积病ⅵ型

  • 疾病名称:

    小儿糖原贮积病ⅵ型

  • 部位:

    四肢 腹部

  • 科室:

    内科 内分泌科 儿科

  • 检查:

    葡萄糖耐量试验,肾上腺素试验,胰高血糖素负荷试验

  • 症状名称:

糖原贮积病ⅵ(gsd-ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。 小儿糖原贮积病ⅵ型表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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