小儿戈谢病
戈谢病(gauchers disease，gd)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，lsd)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，ⅱ、ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
小儿戈谢病表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？
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戈谢病(gauchers disease，gd)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，lsd)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，ⅱ、ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
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