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小儿肝豆状核变性

  • 疾病名称:

    小儿肝豆状核变性

  • 部位:

    头部 胸部 腰部

  • 科室:

    内科 消化内科 儿科

  • 检查:

    血浆铜蓝蛋白(cp),血清铜(cu2 ,cu),尿铜,颅脑mri检查,颅脑超声检查,颅脑ct检查

  • 症状名称:

小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,hld)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10~25岁,可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的研究都取得很大进展。现已证明,本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道,在早期诊断、早期治疗以及dna分析等方面都做了很有成果的工作。
小儿肝豆状核变性表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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小儿肝豆状核变性常用药品
  • 1.原发性高血压:可单独用药,也可和其它降压药合用,尤其是噻嗪类利尿剂。2.心功能不全:轻度或中度心功能不全(nyha分级ii或iii级),合并应用洋地黄类药物、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂(acei)。也可用于acei不耐受和使用或不使用洋地黄类药物、肼屈嗪或硝酸酯类药物治疗的心功能不全者。

  • 清肝利湿。用于肝胆湿热所致的黄疸,症见周身,小便俱黄,体疲乏力,纳呆,恶心厌油,苔黄腻,脉弦滑数;及急慢性肝炎,迁延性肝炎及胆囊炎。

  • 清热消炎、疏肝利胆、用于乙型肝炎、黄疸型肝炎、肝肿大、肝浮水、肝硬化、脂肪肝、肝区疼痛及其它胆热、胆寒症。

  • 清热,消炎。用于胆囊炎,初期黄疸型肝炎。

  • 舒肝,清热,利湿,祛黄。用于黄疸型和无黄疸型急性传染性肝炎。

  • 清热解毒,利湿退黄。用于急性、慢性病毒性肝炎所致黄疸及转氨酶升高,属于湿热邪毒内蕴证者

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