小儿肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,hcm)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。hcm又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,iss)和不对称性室间隔肥厚(asym-metric septal hypertrophy,ash)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。
1869年由liouville和hallopeau首先描述了hcm。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出hcm的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差>30mmhg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmhg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmhg。
小儿肥厚型心肌病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
- 病因
- 症状
- 保健
- 护理
- 治疗
- 检查
- 鉴别
- 并发症