小儿纯红细胞再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,prca)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,diamond与blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为diamond-blackfan贫血。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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