格斯特曼综合征
格斯特曼综合征(gerstmann syndrome,gss),系gerstmann,straussler和scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与cjd相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他tnd一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的alzheimer病,但用抗prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对β-淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
格斯特曼综合征表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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