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小儿α-地中海贫血

概述

疾病名称：
小儿α-地中海贫血
部位：
全身
科室：
内科血液科儿科
检查：
异丙醇试验,红细胞渗透脆性试验,骨髓象分析,血红蛋白电泳,胎儿血红蛋白(hbf)酸洗脱试验,异常红细胞形态检查,去铁胺试验,血液检查,血浆蝰蛇毒磷脂时间测定
症状名称：

小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血，属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。均属常染色体不完全显性遗传。
小儿α-地中海贫血表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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益气养血。用于气血不足所致的气短心悸、面色不华、体虚乏力。
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健脾和胃，益气生血。用于脾胃虚弱、气血两虚所致的面色萎黄、头晕、纳差、心悸气短、食后腹胀、神疲倦怠、失眠健忘；缺铁性贫血见上述证候者。
益气补血。生血宁片用于缺铁性贫血属气血两虚证者，症见：面部、肌肤萎黄或苍白，神疲乏力，眩晕耳鸣，心悸气短，舌淡或胖，脉弱等.主要用于治疗因铁摄入不足、铁需求量增加、铁吸收不良、慢性失血、手术后失血等引起的缺铁性贫血。
温肾健髓，益气养阴，生血止血。用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
补气助阳，益精生血。用于各种继发性贫血，再生障碍性贫血，缺铁性贫血。