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糖原贮积病ⅰ型

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。
糖原贮积病ⅰ型又称von geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。
糖原贮积病ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
糖原贮积病ⅰ型表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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