朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症(langenhans cell histiocytosis,lch),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(litterer-siwe病,简称l-s病),汉-薛-柯综合征,(hand-schuller-christian病,简称h-s-c病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,egb)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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