肺嗜酸细胞组织细胞增生症-魔方娱乐

肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症x(hx)之中。目前认为langerhans细胞组织细胞增生症(langerhans’cell histiocvtosis，lch)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(letter-siwe病)、慢性多灶性病变(hand-schuller-christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺lch可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺lch)。原发性肺lch是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科letter-siwe病相近。进展期病变相似于ipf;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管lch与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
肺嗜酸细胞组织细胞增生症表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？