小儿重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis,mg),生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病;免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此,重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(achr),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。
小儿重症肌无力主要包括3种类型:即新生儿mg、先天性mg、儿童mg,其中新生儿及儿童mg是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nachrab)阳性,儿科病例nachrab多为阴性,主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹,好发于女孩。
小儿重症肌无力表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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