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小儿重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis,mg),生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病;免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此,重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(achr),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。
小儿重症肌无力主要包括3种类型:即新生儿mg、先天性mg、儿童mg,其中新生儿及儿童mg是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nachrab)阳性,儿科病例nachrab多为阴性,主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹,好发于女孩。 小儿重症肌无力表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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小儿重症肌无力相关文章
小儿重症肌无力常用药品
  • 清热,安神,舒筋活络,除“协日乌素”。用于白脉病、半身不遂、风湿、类风湿、肌筋萎缩、神经麻痹、肾损脉伤、瘟疫热病,久治不愈等症。

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  • 用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。

  • 中枢性肌肉松弛药。用于改善下列疾病的肌紧张状态:劲背肩臂的综合症,肩周炎,腰痛症;用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹:脑血管障碍,痉挛性脊髓麻痹,颈椎病,手术后遗症(包括脑,脊髓肿瘤),外伤后遗症(脊髓损伤,头部外伤),肌萎缩性侧索硬化症,婴儿大脑性轻瘫,脊髓小脑变性症,脊髓血管障碍,亚急性脊髓神经症(smon)及其它脑脊髓疾病。

  • 主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、still病、graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。

  • 1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,wegener氏肉芽肿等。

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