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血友病

概述

疾病名称：
血友病
部位：
全身
科室：
内科血液科
检查：
凝血时间,凝血因子活性测定,血浆凝血因子xi活性测定,活化部分凝血活酶时间（aptt）,抗凝血酶ⅲ活性和抗凝血酶ⅲ抗原,血浆因子ⅷ抑制物定性测定,阿司匹林耐量试验,羊水细胞性染色质检查,姐妹染色单体互换,蝰蛇毒时间,因子viii/因子ix促凝活性,血管性血友病因子抗原（vwf:,ag）,血浆凝血因子ix活性测定
症状名称：

血友病分为 a 、b 两型。血友病a(hemophilia a)是凝血因子 viii 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(who)和世界血友病联盟(whf)1990年联合会议的报告，血友病a的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 a 发病率约为3～4/10万人口。血友病b(hemophilia b)，称因子ix缺乏症或christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子ix的基因长34kb，位于x染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子ix为一种依赖性维生素k 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病a、b治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(pcc)、因子ix浓缩物和重组因子ix制品等。
血友病表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

病因
症状
保健
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治疗
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并发症

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血友病常用药品

本品适用于预防和控制a型血友病患者的出血。
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
适用于治疗急性血栓性脑梗死和脑梗死所伴随的运动障碍。
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素k缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状。6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
本品对缺乏人凝血因子ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素k缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。