遗传性补体缺陷病
在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属x染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如c1、c4和c2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是sle;c3、h因子和i因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、c5、c6、c7和c8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
遗传性补体缺陷病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?
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