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poems综合征

  • 疾病名称:

    poems综合征

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 神经内科

  • 检查:

    血清免疫球蛋白测定,脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,三碘甲状腺原氨酸(t3),甲状腺素(t4),血清学反应,血液检查

  • 症状名称:

poems综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,p)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,e)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,m,也叫m-蛋白)和皮肤改变(skin changes,s)。本病于1956年首先由crow描述,1968年随后由fukase描述。nakanishi等将其称为crow-fukase综合征。takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为takatsuki综合征。bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为poems综合征。poems综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而poems综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
poems综合征表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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